Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a infección crónica activa por virus de Epstein-Barr en un hospital pediátrico en México: series de casos y revisión de la literatura / Hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to chronic active Epstein-Barr virus infection in a pediatric hospital in Mexico: case series and literature review

INTRODUCCIÓN: La linfohistiocitosis hemofagocitica (HLH) secundario está asociada a enfermedades malignas, genéticas o autoinmunes, pero también a infecciones principalmente EBV hasta en un 70%, sin embargo hay poca información. Esta entidad se caracteriza por un curso variable y recurrente que conlleva a una alta morbimortalidad con complicaciones potencialmente mortales. OBJETIVO: Describir las características clínicas y evolución de los pacientes pediátricos con diagnóstico de HLH secundario a CAEBV. RESULTADOS: Se incluyeron 7 pacientes, edad media al diagnóstico fue 52 meses con predilección al sexo masculino. Todos los pacientes fueron tratados con un régimen quimioterapéutico multiagente, que incluye corticosteroide, etopósido y Ciclosporina. Después del tratamiento 6 pacientes presentaron remisión y uno de ellos reactivación. La media de seguimiento fue 19 meses y la supervivencia libre de enfermedad (SLE) 16 meses. CONCLUSIÓN: Podemos observar que el curso clínico es variable en ocasiones fulminantes y con pobre respuesta al tratamiento. Un diagnóstico temprano, así como detectar los factores pronóstico podría ayudar a adaptar estrategias de tratamiento que cambiaría la evolución clínica.

INTRODUCTION: Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is associated with malignant, genetic or autoimmune diseases but also with infections mainly EBV in up to 70%, however there is little information. This entity is characterized by a variable and recurrent course that leads to high morbidty and mortality with life-threatening complications. OBJECTIVE: To describe the clinical characteristics and evolution of pediatric patients with a diagnosis of HLH secondary to CAEBV. RESULTS: 7 patients were included, mean age at diagnosis was 52 months with a predilection for males. All patients were treated with a multiagent chemotherapeutic regimen, including corticosteroid, etoposide, and cyclosporine. After treatment, 6 patients presented remission and one of them had reactivation. The mean follow-up was 19 months and disease-free survival (DFS) 16 months. CONCLUSION: We can observe that the clinical course is variable, sometimes fulminant and with poor response to treatment. An early diagnosis as well as detecting prognostic factors could help to adapt treatment strategies that would change the clinical course.

Pure red cell aplasia and anti-erythropoietin antibodies in patients on hemodialysis: a report of two cases and a literature review / Aplasia pura de células vermelhas e anticorpo antieritropoietina em pacientes de hemodiálise: relato de dois casos e revisão da literatura

ABSTRACT Introduction: Anemia is a frequent multifactorial complication of CKD seen in patients on dialysis derived mainly from impaired erythropoietin (EPO) production. A less common cause of anemia in individuals with CKD is pure red cell aplasia (PRCA) secondary to the production of anti-EPO antibodies. Objective: This paper aimed two describe two cases of PRCA secondary to the production of anti-EPO antibodies including choice of treatment, patient progression, and a literature review. Materials: This study included the cases of two patients with CKD on hemodialysis with severe anemia in need of specific investigation and management. Results: Patient 1 with CKD secondary to hypertension treated with EPO for 7 months showed persistent decreases in hemoglobin (Hb) levels despite the subcutaneous administration of increasing doses of EPO; the patient required recurring blood transfusions. Workup and imaging tests were negative for the main causes of anemia in individuals with CKD on dialysis. Patient 2 with CKD secondary to adult polycystic kidney disease had been taking EPO for 2 years. The patient developed severe abrupt anemia the month he was started on HD, and required recurring transfusions to treat the symptoms of anemia. Workup and imaging findings were inconclusive. Specific laboratory tests confirmed the patients had anti-EPO antibodies. After six months of immunosuppressant therapy (corticosteroids + cyclosporine) the patients were stable with Hb > 9.0 g/dl. Conclusion: PRCA is a rare condition among patients on dialysis treated with rhEPO and should be considered as a possible cause of refractory anemia. Treating patients with PRCA may be challenging, since the specific management and diagnostic procedures needed in this condition are not always readily available.

RESUMO Introdução: Anemia é complicação frequente da Doença Renal Crônica (DRC) em pacientes dialíticos. Apresenta caráter multifatorial principalmente pela insuficiente produção de eritropoietina (EPO). Situação rara causadora de anemia na DRC é Aplasia Pura de Células Vermelhas (APCV), em decorrência da produção de anticorpos anti-EPO. Objetivo: Descrever 2 casos de APCV com formação de anticorpos anti-EPO, sua abordagem clínica, evolução e revisão de literatura. Métodos: Dois pacientes em hemodiálise que desenvolveram anemia grave, necessitando investigação e manejo específico. Resultados: Paciente nº 1: feminina, 75 anos, DRC secundária à hipertensão arterial. Após 7 meses com EPO desenvolveu queda persistente em valores de hemoglobina (Hb) mesmo com incremento em doses EPO SC, necessitando transfusões de sangue recorrentes. Extensa investigação laboratorial e de imagem resultou negativa para principais causas de anemia. Paciente nº 2: masculino, 66 anos, DRC secundária à DRPA, há 2 anos em uso de EPO. No mês de entrada em HD desenvolveu anemia severa, também exigindo transfusões recorrentes para tratamento da anemia sintomática. Extensa investigação laboratorial e por imagem, sem chegar a uma conclusão definitiva. Em ambos os casos a presença de anticorpos anti-EPO foi confirmada por exames laboratoriais específicos. Terapia imunossupressora resultou em estabilização do quadro e Hb > 9,0 g/dl em ambos os pacientes, 6 meses após início do tratamento. Conclusão: APCV é condição rara entre pacientes dialíticos que recebem EPOHuR e deve ser lembrada como causa de anemia refratária. Seu manejo específico e diagnóstico laboratorial nem sempre acessível, tornando desafiadora a condução dos casos para o nefrologista.

Prognostic factors for the evolution and reversibility of chronic rejection in pediatric liver transplantation

OBJECTIVE: Chronic rejection remains a major cause of graft failure with indication for re-transplantation. The incidence of chronic rejection remains high in the pediatric population. Although several risk factors have been implicated in adults, the prognostic factors for the evolution and reversibility of chronic rejection in pediatric liver transplantation are not known. Hence, the current study aimed to determine the factors involved in the progression or reversibility of pediatric chronic rejection by evaluating a series of chronic rejection cases following liver transplantation. METHODS: Chronic rejection cases were identified by performing liver biopsies on patients based on clinical suspicion. Treatment included maintaining high levels of tacrolimus and the introduction of mofetil mycophenolate. The children were divided into 2 groups: those with favorable outcomes and those with adverse outcomes. Multivariate analysis was performed to identify potential risk factors in these groups. RESULTS: Among 537 children subjected to liver transplantation, chronic rejection occurred in 29 patients (5.4%). In 10 patients (10/29, 34.5%), remission of chronic rejection was achieved with immunosuppression (favorable outcomes group). In the remaining 19 patients (19/29, 65.5%), rejection could not be controlled (adverse outcomes group) and resulted in re-transplantation (7 patients, 24.1%) or death (12 patients, 41.4%). Statistical analysis showed that the presence of ductopenia was associated with worse outcomes (risk ratio=2.08, p=0.01). CONCLUSION: The presence of ductopenia is associated with poor prognosis in pediatric patients with chronic graft rejection.

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in the elderly: Predicting the risk for non relapse mortality

We have retrospectively reviewed 137 medical records of patients older than 50 years receiving an allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) between January 1997 and July 2013. Median follow up was 1.3 years. Sex, age, diagnosis, disease stage, comorbidities (according to HCT-CI score), type of donor, histocompatibility, conditioning regimen and graft-versus-host disease (GVHD) prophylaxis were evaluated. The incidence and severity of acute and chronic GVHD, overall survival (OS), disease free survival (DFS), non-relapse mortality (NRM) and relapse were investigated according those variables. Acute GVHD incidence was 41% (7.3% GIII-IV). Patients with acute myeloid leukemia had lesser aGVH GII-IV (14% vs. 35%, p < 0.01) comparing to the entire population. Extensive cGVHD incidence was 9.4%. Global OS 1-3 years was 44-20%, DFS 33-20%, relapse 35-41% and NRM 36-43% respectively. The presence of comorbidities showed a significant increase in NRM (CT-CI 0 vs. 1 vs ≥ 2: 1-3 years 17-24% vs. 40-46% vs. 45-67%, p = 0.001, MA HR 2.03, CI 95% 1.02-5.29), as well as cyclosporine vs. tacrolimus (1-3 years 47-53% vs. 25-36%, p = 0.01). Tacrolimus patients had higher 1-3 years OS (49-25% vs. 31-13%, p = 0.01) and DFS (41-26% vs. 20-11%, p < 0.01). Age, type of donor and myeloablative conditioning showed no significant differences in any outcome. Allogeneic HSCT is a valid therapeutic option for older patients in Argentina. The main risk factor for a significantly increased NRM and a trend to inferior OS was the number of comorbidities. Age was not a factor for a worse result. The other factor having a significant effect in better outcome was tacrolimus administration.

Se efectuó un análisis retrospectivo de 137 historias clínicas de pacientes mayores de 50 años que recibieron un trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos (TAPH). Se evaluaron las siguientes características: sexo, edad, enfermedad, estadio, comorbilidades (según el HCT-CI), donante, acondicionamiento e inmunosupresión. Se analizó la incidencia de enfermedad injerto vs. huésped aguda (aEICH) y crónica (cEICH), supervivencia global (SG), supervivencia libre de enfermedad (SLE), recaída y mortalidad libre de enfermedad (MLE). Los trasplantes fueron realizados entre 1997-2013, mediana de seguimiento 1.3 años. La incidencia de aEICH fue de 41% (7.3% GIII-IV). Los pacientes con leucemia mieloide aguda presentaron menor incidencia de EICHa GII-IV (14% vs. 34%, p < 0.01). La incidencia de EICHc extenso fue de 9.4%. La SG a 1-3 años fue 44-20%, SLE 33-20%, recaída 35-41% y la MLE 36-43%. Los pacientes con comorbilidades tuvieron un aumento significativo de la MLE (HCT-CI 0 vs. 1 vs. ≥2: 1-3 años 17-24% vs. 40-46% vs. 45-67%, p = 0.001, AMV HR 2.03, IC 95% 1.02-5.29), al igual que el uso de ciclosporina vs. tacrolimus (1-3 años 47-53% vs. 25-36%, p = 0.01). Los pacientes que recibieron tacrolimus tuvieron una mayor SG (1-3 años 49-25% vs. 31-13%, p = 0.01) y SLE (1-3 años 41-26% vs. 20-11%, p < 0.01). La edad, tipo de donante y acondicionamiento no resultaron significativos para ningún evento. El TAPH es una herramienta terapéutica válida en pacientes mayores. Los factores pronósticos que inciden mayormente en el trasplante son las comorbilidades y no la edad. El otro factor que demostró un efecto significativo fue el uso de tacrolimus.

Pattern, clinical features and response to corticoids of glomerular diseases in a Brazilian population. An analytical cross-sectional study / Perfil, características clínicas e resposta a corticoides das doenças glomerulares em uma população brasileira. Um estudo transversal analítico

CONTEXT AND OBJECTIVE: Glomerular disease registries are increasing all around the world. The aim of this study was to evaluate the clinical characteristics and treatment response among patients with glomerular diseases followed up in a tertiary hospital in Brazil. DESIGN AND SETTING: Analytical cross-sectional study; tertiary-level public hospital. METHODS: This study included patients with glomerular diseases followed up at a tertiary hospital in Fortaleza, northeastern Brazil. Clinical and laboratory data on each patient were registered. The response to specific treatment was evaluated after 3, 6 and 12 months. RESULTS: The study included 168 patients of mean age 37 ± 14 years. The most prevalent glomerular diseases were focal segmental glomerulosclerosis FSGS] (19.6%), minimal change disease MCD] (17.9%), membranous nephropathy MN] (16.7%) and lupus nephritis LN] (11.9%). The main clinical presentations were nephrotic proteinuria (67.3%) and renal insufficiency (17.9%). The mean proteinuria value decreased after the treatment began. Regarding 24-hour proteinuria on admission, there was no significant difference between patients with a good response and those with no response (7,448 ± 5,056 versus 6,448 ± 4,251 mg/24 h, P = 0.29). The glomerular disease with the highest remission rate was MCD (92%). Absence ...

CONTEXTO E OBJETIVO: Registros de glomerulopatias estão aumentando em todo o mundo. O objetivo deste estudo é avaliar as características clínicas e a resposta do tratamento de pacientes com glomerulopatias acompanhados em um hospital terciário no Brasil. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo transversal analítico. Hospital público terciário. MÉTODOS: O estudo incluiu pacientes com glomerulopatias acompanhados em um hospital terciário de Fortaleza, Ceará, Brasil. Foi realizado registro dos dados clínicos e laboratoriais para cada paciente. A resposta ao tratamento específico foi avaliada após 3, 6 e 12 meses. RESULTADOS: Foram incluídos 168 pacientes, com média de idade de 37 ± 14 anos. A glomerulopatia mais prevalente foi a glomerulosclerose segmentar e focal GESF] (19,6%), seguida pela doença de lesão mínima DLM] (17,9%), nefropatia membranosa NM] (16,7%) e nefrite lúpica NL] (11,9%). As principais manifestações clínicas foram proteinúria nefrótica (67,3%) e insuficiência renal (17,9%). A média dos valores de proteinúria diminuiu após o início do tratamento. Com relação à proteinúria de 24 horas na admissão, não houve diferença significativa entre os pacientes com boa resposta ao tratamento ...

Cyclosporine versus tacrolimus: cost-effectiveness analysis for renal transplantation in Brazil / Análise de custo-efetividade: ciclosporina versus tacrolimo para transplante renal no Brasil

OBJECTIVE To analyze the cost-effectiveness of treatment regimens with cyclosporine or tacrolimus, five years after renal transplantation. METHODS This cost-effectiveness analysis was based on historical cohort data obtained between 2000 and 2004 and involved 2,022 patients treated with cyclosporine or tacrolimus, matched 1:1 for gender, age, and type and year of transplantation. Graft survival and the direct costs of medical care obtained from the National Health System (SUS) databases were used as outcome results. RESULTS Most of the patients were women, with a mean age of 36.6 years. The most frequent diagnosis of chronic renal failure was glomerulonephritis/nephritis (27.7%). In five years, the tacrolimus group had an average life expectancy gain of 3.96 years at an annual cost of R$78,360.57 compared with the cyclosporine group with a gain of 4.05 years and an annual cost of R$61,350.44. CONCLUSIONS After matching, the study indicated better survival of patients treated with regimens using tacrolimus. However, regimens containing cyclosporine were more cost-effective. .

OBJETIVO Analisar custo-efetividade de regimes terapêuticos com ciclosporina ou tacrolimo cinco anos após transplante renal. MÉTODOS Análise de custo-efetividade com base em dados de coorte histórica 2000-2004, com 2.022 pacientes tratados com ciclosporina ou tacrolimo e pareados 1:1 segundo sexo, idade, tipo e ano de transplante. A sobrevida do enxerto e os custos diretos de cuidados médicos a partir das bases de dados do Sistema Único de Saúde foram utilizados como medida de resultado. RESULTADOS A maioria dos pacientes era do sexo feminino e média de idade de 36,6 anos. O diagnóstico mais frequente de insuficiência renal crônica foi a glomerulonefrite/nefrite (27,7%). Em cinco anos, o grupo tacrolimo obteve uma expectativa de vida média de 3,96 anos de vida ganhos ao custo anual de R$78.360,57 ante 4,05 anos de vida ganhos e de R$61.350,44 para ciclosporina. CONCLUSÕES Após o pareamento, o estudo não mostrou melhor sobrevida dos pacientes com regimes que usam tacrolimo. Além disso, regimes contendo ciclosporina foram mais custo-efetivos. .

Guía Argentina de urticaria y angioedema

Se actualiza el diagnóstico de la urticaria crónica (UC) y los conceptos, definiciones y sugerencias basados en la evidencia para su tratamiento. La urticaria ocurre en al menos 20% de la población en algún momento de la vida. Su etiología difiere en la forma aguda (menos de 6 semanas), y en la crónica. No es posible pronosticar si las formas agudas evolucionarán a UC, ya que todas son agudas al comienzo. La UC ocurre como espontánea (UCE) o inducible (UCI). El diagnóstico es sencillo, pero incluye un minucioso estudio para descartar diagnósticos diferenciales; para UCI son útiles las pruebas de provocación en la caracterización y manejo. Los estudios complementarios se deben limitar y orientar según sospecha clínica. El tratamiento se divide en tres enfoques: evitación, eliminación o tratamiento del estímulo desencadenante o de la causa, y tratamiento farmacológico. Recientemente éste se modificó, con empleo de antihistamínicos de segunda generación como primera línea y aumento de dosis de antihistamínicos H1 no sedantes, hasta 4 veces, como segunda línea. Los antihistamínicos son fundamentales para tratar la UC; sin embargo, un 40% de los pacientes no logra un buen control pese al aumento de dosis y requiere otro medicamento adicional. La evidencia más reciente considera que un grupo de fármacos puede utilizarse como tercera línea en estos casos, para mejorar la calidad de vida y limitar la toxicidad por el uso frecuente o crónico de esteroides sistémicos. Se recomiendan para esta tercera línea solo 3 fármacos: omalizumab, ciclosporina A o antileucotrienos.

This interdisciplinary paper summarizes the news in the diagnosis and treatment of chronic urticaria (CU), and provides concepts, definitions and evidence-based suggestions for its management. Urticaria occurs in at least 20% of the population at some point in their lives. Acute urticaria (less than 6 weeks' duration), differs from CU in its etiology, but the onset of this disease is always acute. CU may occur as spontaneous (SCU) or induced (ICU). The diagnosis is simple, although a careful evaluation is necessary for differential diagnosis. ICU´s diagnosis is mainly clinical, even if provocation tests can be useful. Supplementary studies should be limited and based on the clinical suspicion. Treatment may be divided into three approaches: avoidance, elimination or treatment of the cause, and pharmacological treatment. Recently treatment has been modified with the use of second-generation antihistamines as first-line and increased doses of nonsedating H1 antihistamines, up to 4 times, as second line. Antihistamines are essential to treat CU; however, 40% of patients do not achieve good control despite increased doses and require additional treatment. The most recent evidence indicates a group of drugs to be used as third line in these cases, to improve quality of life and to limit toxicity from frequent or chronic use of systemic steroids. Only 3 drugs are recommended as third line: omalizumab, cyclosporin A or anti-leukotrienes.

Steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome in children: long-term follow-up and risk factors for end-stage renal disease / Síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente na criança: evolução e fatores de risco para falência renal crônica

INTRODUTION: Steroid resistant idiopathic nephrotic syndrome (SRINS) in children is one of the leading causes of progression to chronic kidney disease stage V (CKD V)/end stage renal disease (ESRD). OBJECTIVE: The aim of this retrospective study is to evaluate the efficacy of immunosuppressive drugs (IS) and to identify risk factors for progression to ESRD in this population. METHODS: Clinical and biochemical variables at presentation, early or late steroid resistance, histological pattern and response to cyclosporine A (CsA) and cyclophosfamide (CP) were reviewed in 136 children with SRINS. The analyzed outcome was the progression to ESRD. Univariate as well as multivariate Cox-regression analysis were performed. RESULTS: Median age at onset was 5.54 years (0.67-17.22) and median follow up time was 6.1 years (0.25-30.83). Early steroid-resistance was observed in 114 patients and late resistance in 22. Resistance to CP and CsA was 62.9% and 35% respectively. At last follow-up 57 patients reached ESRD. The renal survival rate was 71.5%, 58.4%, 55.3%, 35.6% and 28.5% at 5, 10, 15, 20 and 25 years respectively. Univariate analysis demonstrated that older age at onset, early steroid-resistance, hematuria, hypertension, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), and resistance to IS were risk factors for ESRD. The Cox proportional-hazards regression identified CsAresistance and FSGS as the only predictors for ESRD. CONCLUSION: Our findings showed that CsA-resistance and FSGS were risk factors for ESRD.

INTRODUÇÃO: A síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente (SNICR) é uma das principais causas de falência renal crônica (FRC)/doença renal crônica estadio V (DRC V) em crianças. Objetivo: Avaliar a resposta aos imunossupressores e identificar fatores de risco para a FRC. MÉTODOS: Variáveis clínicas e bioquímicas na apresentação, resistência inicial ou tardia aos esteroides, lesão histológica e resposta à ciclosporina A (CsA) e à ciclofosfamida (CF) foram analisados retrospectivamente em 136 crianças com SNICR. O desfecho analisado foi a progressão para FRC e os métodos utilizados foram a análise univariada e a regressão multivariada de Cox. RESULTADOS: A idade mediana do início da doença foi de 5,54 anos (0,67-17,22) e o tempo mediano de seguimento foi de 6,1 anos (0,25-30,83). Resistência inicial aos esteroides ocorreu em 114 pacientes e tardia em 22. Resistência à CF e à CsA ocorreu em 62,9% e 35% dos pacientes, respectivamente. FRC ocorreu em 57 pacientes. A sobrevida renal foi de 71,5%, 58,4%, 55,3%, 35,6% e 28,5% aos 5, 10, 15, 20 e 25 anos, respectivamente. A análise univariada demonstrou que a idade maior ao início da doença, resistência inicial aos esteroides, hematúria, hipertensão, glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) e resistência aos imunossupressores foram fatores de risco para FRC. A regressão de Cox identificou a resistência à CsA e a GESF como os únicos fatores preditores para FRC. CONCLUSÃO: Nossos achados mostraram que a resistência à ciclosporina e a presença de GESF foram fatores de risco para a progressão para DRCV.

Glomérulo esclerosis focal y segmentaria. Trasplante renal y plasmaféresis / Focal segmental glomerulo sclerosis renal transplant and plasmapheresis

La Glomérulo Esclerosis Focal y Segmentaria (GEFS) primaria es una entidad que se define histológicamente por el depósito de material hialino en los glomérulos renales. Su origen permanece aún desconocido y es una de las causas más importantes del Síndrome Nefrótico (SN) Corticorresistente. La GEFS es la causa diagnostica de base del 8,3 por ciento de los casos de Insuficiencia Renal Crónica (lRC), del 14 por ciento de pacientes en plan de diálisis y del 13,5 por ciento de los receptores de Trasplante Renal. Además, luego del trasplante renal, esta enfermedad tiene una tasa elevada de recaída sobre el injerto. Sobre la fisiopatología de esta enfermedad, las últimas líneas teóricas hacen hincapié en la función de los podocitos, estos datos surgieron del conocimiento de alteraciones genéticas que implican a estas células. La hipótesis de que un "factor plasmático circulante" aumenta la permeabilidad de los glomérulos a la albumina está apoyada en numerosos estudios clínicos y experimentales. Esta es la base fisiopatológica del tratamiento donde se encuentra ubicada como uno de los pilares la Plasmaféresis, acompañando a las nuevas modalidades de Inmunosupresión. Esta revisión está focalizada en los mecanismos fisiopatológicos involucrados en esta enfermedad y a describir las terapéuticas utilizadas en su tratamiento.

Primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is an entity defined in histological terms by the hyaline material depot that is found in renal glomerulus. Its origin still remains unknown and it's one of the most important causes of corticosteroid-resistant nephrotic syndrome. FSGS is the main diagnostic cause of: 8.3 per cent of chronic renal failure (CRF) cases, 14 per cent of dialysis patients and 13.5 per cent of people receiving a kidney transplant. Besides, after the renal transplantation, this disease has a high rate relapse over the graft. Concerning the pathophysiology of FSGS, the latest theoretical research emphasizes on the podocytes function. These data came out from the knowledge of the genetic disorder that these cells implicate. The hypothesis that a "plasmatic circulating factor" increases the permeability of the glomerulus for albumin is supported by both several clinical and experimental research. The plasmatic circulating factor is the pathophysiological base for the treatment whit plasmapheresis along whit immunosuppression procedures. This present revision is focused on the pathophysiological mechanisms involved in, and des­cribes the therapies used on its treatment.

Enfermedad injerto contra huésped crónica refractaria / Refractory chronic graft versus host disease

La enfermedad injerto contra huésped (EICH) crónica es la complicación más frecuente y seria del trasplante de médula ósea alogénico. Presentamos el caso de una paciente con EICH crónica refractaria a prednisona, ciclosporina, mofetil micofenolato, irradiación ultravioleta A y psoralenos (PUVA) y rituximab.

The chronic graft-versus-host-disease (GVHD) is the most frequent and serious complication of the allogenic bone marrow transplantation. We present a patient who was refractory to prednisone, cyclosporine A, mycophenolate mofetil, ultraviolet irradiation and psoralen (PUVA), and rituximab.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada incompleta associada a HLA DRB1*01 em criança de quatro anos de idade: relato de caso / Incomplete Vogt-Koyanagi-Harada syndrome associated with HLA DRB1*01 in a 4-year-old child: case report

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é doença crônica, sistêmica e auto-imune, com manifestações oculares, nervosas, auditivas e tegumentares. Descrevemos aqui o caso de uma criança com início dos sintomas aos quatro anos e dois meses de idade, com positividade para o HLA DRB1*01.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is chronic systemic autoimmune disease with ocular, nervous, auditory and tegumental manifestations. We report here the case of a child with onset of symptoms at four years and two months of age, with positive HLA DRB1*01.

Gastroenterite eosinofílica com ascite e sem i-obstrução intestinal: relato de caso e revisão da literatura / Eosinophilic gastroenteritis with ascites and intestinal pseudo-obstruction: report of a case and literature review

A gastroenterite eosinofílica (GE) é considerada uma doença pouco comum, com menos de 300 casos relatados na literatura. É caracterizada por infiltração eosinofílica das camadas da parede do tubo digestivo. A patogênese não é bem conhecida. Há algumas evidências da participação de fatores imunológicos ou alérgicos. Em geral, o prognóstico é favorável, embora a doença tenha caráter recorrente. Relata-se o caso de paciente, 21 anos, sexo masculino/ que apresentou quadro de dor abdominal, náusea, vômitos, emagrecimento e eliminação reduzida de flatos e fezes. Ao exame físico, foram observadas distensão abdominal, dor à palpação e ascite tensa. Os exames laboratoriais demonstraram eosinofilia no sangue periférico, variando de 15 a 60%. Exames parasitológicos de fezes seriados não mostraram ovos ou larvas. Ao estudo radiológico, identificaram-se espessamento da parede do intestino delgado e redução do lume. Infiltração eosinofílica da mucosa do cólon distal foi verificada pelo exame anatomopatológico. Com base nesses achados, o diagnóstico de GEfoi realizado e instituído o tratamento com prednisona, ocorrendo remissão da doença. Apesar de ser considerada doença rara e de causa ainda desconhecida, a GEdeve ser incluída no diagnóstico diferencial dos quadros de eosinofilia periférica com comprometimento do trato gastrintestinal (TGI).

Aplasia medular tratada exitosamente con ciclosporina en un paciente en hemodiálisis crónica / Bone marrow aplasia during hemodialysis successfully treated with cyclosporine: report of one case

A 28 years old male on chronic hemodialysis for 40 months due to a IgA crescentic glomerulonephritis developed pancytopenia (hematocrit 16 percent, white blood cell count 3.800 mm3 and platelets 11.000 mm3. The bone marrow aspirate showed erythropoietic hyperplasia. Hemolytic anemia, folate or vitamin B12 deficiency and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria were ruled out. Steroids were given with a transient elevation of red cells and platelets, which lasted only for some weeks. Afterwards, intravenous immunoglobulin was given without benefit. Two months after, a bone marrow biopsy and a bone marrow magnetic resonance imaging showed severe aplasia. Cyclosporine was started with a rapid increase in blood cells count. Eight months later, he received a renal transplant from a cadaveric donor. Immunosupression was achieved with cyclosporine, prednisone and mycofenolate mofetil. The patient required hemodialysis for the first three weeks and a mild acute cellular rejection was treated with methylprednisolone. At discharge, 6 weeks later, serum creatinine was 2.4 mg/dl and creatinine clearance 37.6 ml/min. During the first months after transplant, platelet count and hemoglobin decreased and a bone marrow biopsy showed only mild hypoplasia. Four months after renal transplant the hematocrit was 43 percent, white blood cell count 6.600 mm3 and platelets, 150.000 mm3 and did not change during the first year of follow up (Rev Méd Chile 2004; 132: 989-94).

Hepatitis autoinmune. Tratamiento con ciclosporina / Autoinmune hepatitis. Treatment with cyclosporin

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad de origen desconocido que conduce a la destrucción progresiva del parénquima hepático. Predomina en el sexo femenino y se aompaña de la presencia en suero de autoanticuerpos e hipergamaglobulinemia. Generalmente responde al tratamiento inmusupresor con esteroides y azatioprina. Las dosis elevadas de prednisona requeridas para lograr la remisión de la enfermedad, son responsables de severos efectos adversos. El objetivo de este trabajo fue evaluar la efectividad de la ciclosporina (CYA) para obterner la remisión del proceso inflamatorio y de la combinación de bajas dosis de prednisona más azatioprina para mantener esta condición, los parámetros relacionados con la velocidad de respuesta; las complicaciones del tratamiento; la evolución a largo plazo. Material y Métodos: cuarenta y dos pacientes con HAI, atendidos en nuestro servicio durnte el período enero 1994 - marzo 2001, fueron incluidos. El diagnóstico se realizó de acuerdo a los criterios Internacionales publicados. La CyA se indicó como tratamiento inicial, a una dosis de 4 mg/Kg/día durante los primeros 6 meses. En los pacientes con trasaminasas que no superaban el doble de los valores normales, se agregó prednisona a una dosis de 0,5 o 0,3 mg/kg/día en niños que pesaban menos o más de 20 Kg respectivamente, y azatioprina a una dosis de 1,5-2 mg/Kg/día, descendiendo la CyA gradualmente durante 15 días hasta suspenderla. Posteriormente a la discontinuación de la CyA, la dosis de prednisona fue disminuída lentamente, manteniendo la azatioprina sin camibos. Resultados: se obtuvo la normalización de las trasaminasas en 39/42 pacientes; en un 64 por ciento de los mismos la remisión ocurrió durante los primeros 6 meses de tratamiento con CyA en el resto dentro del primer año, con excepción de un caso que remitió a los 14 meses. dos/43 abandonaron los controles antes de los 6 meses de seguimiento y 1/42 casos fue considerado fracaso de tratamiento.

Morbimortalidad materna y perinatal en pacientes embarazadas con trasplante renal / Maternal an perinatal morbi-mortality in pregnant patients with renal allograft

Se informa el resultado materno y perinatal de 32 embarazos en pacientes receptoras de trasplante renal. La edad promedio fue de 27.3 años (rango de 20 a 37) con un intervalo promedio del trasplante al embarazo de 47 meses (rango de 2 a 163). Veintinueve pacientes recibieron el riñón de un donador vivo relacionado, una de donador vivo no relacionado y dos de cadáver. Todas las pacientes continuaron su tratamiento inmunosupresor (azatioprina y prednisona) durante el embarazo y sólo seis de las pacientes tomaron ciclosporina A. Se observó hipertensión durante el embarazo en diez pacientes (31 por ciento), preeclampsia sobreagregada en cuatro (14 por ciento), parto pretérmino en cuatro (14 por ciento) y ruptura prematura de membranas en dos (7 por ciento). No hubo ninguna muerte materna. Se observaron 28 recién nacidos vivos y hubo ninguna muerte materna. Se observaron 28 recién nacidos vivos y hubo cuatro abortos. Se realizó cesárea en 17 casos y fueron 11 partos. Hubo retardo en el crecimiento intrauterino en cuatro casos (14 por ciento), sufrimiento fetal en dos casos (7 por ciento) y una muerte neonatal debida a malformaciones congénitas múltiples. No se observó deterioro significativo de la función renal en este grupo de pacientes

Seguridad y eficacia en el tratamiento de la dermatitis atópica severa con ciclosporina A y factor de transferencia / The study of two therapeutic alternatives, Transfer Factor (TF) and Cyclosporin A in atopic dermatitis

Antecedentes. La dermatitis atópica es una enfermedad crónica de la piel que se presenta en pacientes con historia personal o familiar de asma y rinitis alérgica vinculada con la activación de un grupo específico de genes. Existen casos en los que la respuesta al tratamiento convencional no es la esperada, a los que se considera como refractarios. Para este tipo de pacientes se elaboró un estudio en donde se comparan dos alternativas terapéuticas: factor de transferencia (FT) y la ciclosporina A (C y A). Material y método. Se estudiaron pacientes con diagnóstico de dermatitis atópica severa refractaria a cualquier tratamiento, que ingresaron al servicio de alergia del Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, ISSSTE, entre los meses de julio de 1997 a septiembre de 1998. Se distribuyeron por sorteo en dos grupos: el primero a quienes se indicó ciclosporina A a la dosis de 4 mg/kg/día durante tres meses, con vigilancia de la función renal y hepática en forma mensual, y en las cifras de tensión arterial dos veces por semana. El grupo dos fue tratado con factor de transferencia a la dosis de una unidad cada tercer día durante la primera semana, dos unidades por semana durante tres semanas y, finalmente, una unidad mensual hasta completar seis meses de tratamiento. En ambos grupos se realizó valoración clínica e inmunológica (eosinófilos, IgE, subpoblaciones linfocitarias) inicial y final. Resultados. Se incluyeron en el estudio ocho pacientes del grupo A y 12 en el grupo B. Ambos presentaron mejoría que se cuantificó como estadísticamente significativa en la reducción de eosinófilos periféricos, sin diferencia estadística entre ellos. Ninguno tuvo modificaciones en las cifras de IgE total. La ciclosporina A presentó disminución de las concentraciones de CD8+, ambos con una p<0.05. Los dos grupos tuvieron mejoría clínica cuantificada como estadísticamente significativa; sin embargo, no hubo diferencias entre ambos grupos con una p>0.05. La tolerancia a los tratamientos fue adecuada, en ningún caso fue necesario suspender el tratamiento. Sólo sobrevino en un caso que recibió ciclosporina A, hipertricosis en tres pacientes y cefalea en otro. Conclusión. Ambas opciones mostraron beneficio en el tratamiento de pacientes con dermatitis atópica severa refractaria, con mejoría clínica e inmunológica similar...

Scedosporium apiospermum sinusitis after bone marrow transplantation: report of a case

Paciente portador de leucemia mieloide cronica, com irma HLA-compativel foi submetido a transplante alogenico de medula ossea. No dia +90 pos-TMO foi diagnosticado doenca do enxerto contra o hospedeiro (DECH) extensa e iniciado protocolo alternado de imunossupressao com altas doses de ciclosporina A e prednisona. O seguimento ambulatorial foi complicado, com granulocitopenia intermitente e quadros frequentes de sinusite e pneumonia. Um ano apos o transplante, o paciente apresentou rouquidao e voz anasalada. Foi realizada uma biopsia de corda vocal mas nenhum agente infeccioso pode ser identificado. Na diminuicao das doses das drogas imunossupressoras, houve piora da DECH cronica e foi reiniciado esquema de doses altas no dia +550. Tres meses apos, permanecendo o quadro de DECH fora do controle, foi tentado imunossupressao com azatioprina sem sucesso...

Toxoplasmose após transplante renal: relato de 2 casos / Toxoplasmosis after kidney transplantation: report of 2 cases

Toxoplasmose após transplante renal é complicaçao rara, porém se nao diagnosticada e tratada precocemente pode ser fatal. O objetivo do presente relato é o de descrever 2 casos de toxoplasmose primária, transmitida pelo doador, ocorridos no primeiro mês após o transplante renal. Um dos pacientes apresentou manifestaçoes clínicas exuberantes caracterizadas por febre, miocardite, alteraçoes hematológicas e hepáticas, enquanto o outro paciente apresentou apenas febre associada ao aparecimento de anticorpos anti-Toxoplasma gondii. Ambos pacientes foram tratados e apresentaram evoluçao favorável.